C9ORF72-derived polyGR polypeptides disrupt passive nucleocytoplasmic transport by tuning protein affinity for the nuclear pore barrier
Este estudio demuestra que los polipéptidos tóxicos polyGR derivados de la expansión de repeticiones G4C2 en el gen C9ORF72 alteran el transporte pasivo nucleocitoplasmático al modular de forma no lineal la afinidad de las proteínas por la barrera del poro nuclear, lo que provoca una acumulación citoplasmática y agregación selectiva de proteínas hidrofóbicas en la esclerosis lateral amiotrófica y la demencia frontotemporal.